服用马昔腾坦/傲朴舒有何注意事项

马昔腾坦（Macitentan）是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），主要用于治疗肺动脉高压（PAH），能够延缓疾病进展、改善运动能力及降低疾病恶化风险。作为需要长期服用的靶向治疗药物，马昔腾坦在临床应用过程中具有较成熟的安全性数据，但仍存在一些需要重点关注的不良反应和用药注意事项。

1、妊娠期间禁止使用，治疗前后均需做好避孕

马昔腾坦具有明确的胚胎-胎儿毒性。动物研究显示，该药可能影响胎儿正常发育，因此妊娠期间属于禁用药物。对于具有生育能力的女性，在开始治疗前通常需要进行妊娠检测，以确认未怀孕后再开始服药。

整个治疗期间以及停药后1个月内，仍建议采取可靠的避孕措施，以降低意外妊娠带来的风险。如果治疗过程中发现已经怀孕，应尽快停止使用马昔腾坦，并及时接受进一步评估。虽然目前人体研究资料尚未完全明确其导致出生缺陷的具体风险，但基于现有动物实验结果，国际说明书仍将其列为妊娠禁用药物。

2、注意监测肝功能，警惕肝损伤信号

肝功能异常一直是内皮素受体拮抗剂需要关注的重要安全问题之一。虽然马昔腾坦较部分早期同类药物表现出更稳定的肝脏安全性，但治疗期间仍可能出现转氨酶升高，少数患者可能发生药物相关性肝损伤。

因此，在开始治疗前通常需要完成肝功能检查，治疗过程中根据临床情况定期复查肝酶指标。如果出现恶心、持续呕吐、食欲下降、明显疲劳、右上腹疼痛、黄疸、尿液颜色加深、皮肤瘙痒或发热等表现，应警惕是否存在肝功能异常。

对于出现明显肝酶持续升高，或者伴随胆红素升高及典型肝损伤症状的患者，应及时停止使用马昔腾坦，并进一步明确原因。当肝功能恢复正常且综合评估风险后，部分患者可根据具体情况决定是否重新启动治疗。

3、液体潴留和水肿需要持续观察

肺动脉高压患者本身就容易出现下肢水肿、体液潴留等症状，而马昔腾坦治疗过程中也可能进一步增加液体潴留发生的可能。部分患者在开始服药后数周内，可出现踝部或小腿水肿、体重短时间增加、腹胀等表现。如果患者同时存在左心功能减退或潜在心力衰竭，则发生明显液体潴留的风险相对更高。

因此，用药期间建议持续观察体重变化、水肿程度以及呼吸情况。如果水肿不断加重，或伴随活动后气促、夜间呼吸困难等症状，应进一步评估是否属于心功能变化或其他原因引起，并根据实际情况调整治疗方案。

4、血红蛋白下降属于较常见变化

马昔腾坦治疗早期，部分患者可能出现血红蛋白或红细胞压积下降，这也是ERA类药物较常见的不良反应之一。多数情况下，这种变化发生在治疗初期，随后逐渐趋于稳定，不一定伴随明显临床症状。但对于原本存在贫血基础疾病的人群，则需要更加关注血液指标变化。

在开始治疗前检测血红蛋白水平，并根据治疗情况进行随访。如果出现明显乏力、头晕、活动耐力下降等贫血相关表现，应结合实验室检查进一步判断是否与药物有关。对于重度贫血患者，通常不建议直接开始马昔腾坦治疗。

5、出现肺水肿需警惕肺小静脉闭塞病

虽然发生率较低，但如果患者在服用马昔腾坦期间出现明显肺水肿，应考虑是否存在肺小静脉闭塞病（PVOD）的可能。这类疾病与普通肺动脉高压有所不同，一旦继续使用肺血管扩张药物，可能导致肺水肿进一步加重。因此，如果检查证实存在肺小静脉闭塞病，应停止使用马昔腾坦，并重新制定治疗方案。

6、男性患者需了解对生育能力的潜在影响

研究显示，包括马昔腾坦在内的部分内皮素受体拮抗剂，可能对精子发生过程产生一定影响，从而导致精子数量减少。这种影响并非所有患者都会出现，但对于有生育计划的男性而言，仍值得提前关注。

目前尚不能确定所有患者都会发生长期生育能力下降，但国际说明书建议男性患者在开始长期治疗前，应充分了解这一潜在风险。如未来有生育计划，可根据个人情况提前进行相关咨询和评估。

参考资料：https://www.goodrx.com/opsumit/what-is?srsltid=AfmBOoqTYayGOwpTGewsc1yzl9QBXIhCoJKH7g8mVJLH1J3JZ5eQ6O1z