玛伐凯泰/迈凡妥的用药注意事项有哪些

玛伐凯泰（mavacamten）是治疗梗阻性肥厚型心肌病（HCM）的专用靶向药物，临床用药安全风险较高，存在心功能损伤、复杂药物相互作用、胎儿毒性等多项关键安全隐患，用药全程需严格遵从医嘱、落实专项管控，出现不良反应需及时减量、停药甚至永久终止治疗，该药还需依托专属管控计划方可购买使用。

1、警惕心力衰竭及心功能损伤风险。

该药物会抑制心肌收缩力，容易诱发心力衰竭，还会造成心室收缩功能受损。本身合并重症感染、房颤等难以控制的快速心律失常的患者，发病风险会进一步升高。用药前后需定期监测患者身体状态与左室射血分数 LVEF，及时灵活调整用药剂量。若患者出现呼吸困难、胸闷胸痛、浑身乏力、心悸、下肢水肿等表现，或是检查发现 NT-proBNP 指标异常升高、新发或加重心律失常，都提示心功能异常，需立刻开展心功能复查。

临床上不建议左室射血分数低于 55% 的患者启动该药治疗。同时需规避危险联合用药，不可将本品与卡马西平、雷诺嗪、维拉帕米联用，也不可将地尔硫卓联合 β 受体阻滞剂一同使用，这类搭配会大幅加重心肌收缩障碍，诱发心衰，且暂无充足临床安全数据支撑联合用药。

2、严防 CYP450 酶介导的药物相互作用。

玛伐凯泰主要依靠 CYP2C19、CYP3A4 两种肝脏酶代谢，凡是会影响这两类酶活性的药物，都会干扰本品代谢，轻则降低药效，重则诱发严重心力衰竭，危及患者生命。该风险不仅存在于处方药，奥美拉唑、埃索美拉唑、西咪替丁等常见非处方药也会产生相互作用。因此患者就医时必须主动告知医生全部在用药品，包含保健品、日常胃药等，医生也需提前做好用药宣教，全面规避配伍禁忌。

3、严格遵守 REMS 受限购药管控计划。

因药物存在明确的心衰安全风险，玛伐凯泰无法随意购买，必须通过专属 REMS 风险评估和缓解策略计划方可购药。该计划有着严格准入要求：开具处方的医师必须完成专项认证；用药患者需登记入计划，按时完成心功能随访监测；售卖药品的药房、药品经销批发商均需要完成官方认证，仅能为合规登记的患者配发药物，全方位管控用药全流程风险。

4、做好生殖防护，规避胚胎胎儿毒性。

动物试验证实，本品具备生殖毒性，孕期用药会对胎儿造成毒害损伤。育龄女性正式用药前，必须完成早孕排查，确认未怀孕才可开始治疗。所有有生育能力的女性，用药全程以及末次服药结束后 4 个月内，都需要坚持规范避孕。需要注意的是，该药会降低部分复方激素类避孕药的避孕效果，仅含炔雌醇与炔诺酮的复方避孕药不受影响，其余激素类避孕药使用者，需要叠加避孕套等非激素避孕方式，避免意外怀孕。

关键词标签： 玛伐凯泰 迈凡妥 梗阻性肥厚型心肌病用药 心肌病靶向药用药禁忌

参考资料：https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/camzyos-epar-product-information_en.pdf