玛伐凯泰（mavacamten）的用药方法

玛伐凯泰（mavacamten）主要用于治疗患有纽约心脏协会（NYHA）II-III级梗阻性肥厚型心肌病（HCM）的成年患者，以改善功能和症状。在使用药物治疗之前，需确认具有生殖潜力的女性没有怀孕并且使用了有效的避孕方法。不建议左室射血分数（LVEF）＜55%的患者开始或增加CAMZYOS剂量。

玛伐凯泰的建议起始剂量为每日口服一次5mg，不考虑食物；允许的后续剂量为每日一次口服2.5mg、5mg、10mg或15mg。最大推荐剂量为每日口服一次15mg。整个吞咽胶囊。不要打破、打开或咀嚼胶囊。每日给药需要数周时间才能达到稳态药物水平和治疗效果，代谢和药物相互作用的遗传变异会导致暴露量的巨大差异。

患者在服用玛伐凯泰时可能会出现心力衰竭。需要定期进行LVEF和Valsalva左心室流出道（LVOT）梯度评估，以谨慎滴定，实现适当的目标Valsalva LVOT梯度，同时保持LVEF≥50%并避免心力衰竭症状。当开始或滴定玛伐凯泰时，首先考虑LVEF，然后考虑Valsalva LVOT梯度和患者临床状态，以指导适当的玛伐凯泰剂量。按照算法启动和维持适当的玛伐凯泰剂量和监测计划。

如果服用玛伐凯泰期间LVEF＜50%,则中断治疗。遵循中断算法获得中断、重启或停止玛伐凯泰的指导。如果在2.5mg时中断，要么在2.5mg时重新开始，要么永久中断。

对于使用弱CYP2C19抑制剂或中度CYP3A4抑制剂进行稳定治疗的患者，每天一次以推荐的起始剂量5mg口服玛伐凯泰。对于开始使用弱CYP2C19抑制剂或中度CYP3A4抑制剂的患者，将玛伐凯泰的剂量减少一个水平（即15mg→10mg；10mg→5mg；或5mg→2.5mg）。对于使用2.5mg玛伐凯泰稳定治疗的患者，避免同时使用弱CYP2C19和中度CYP3A4抑制剂，因为无法获得每日一次的较低玛伐凯泰剂量。

参考资料：https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=669c936b-3ee6-4e36-8a22-79dd11b1255b##

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