曲恩汀（Trientine）的中文说明书

一、通用名称：曲恩汀、Trientine

商品名称：Cufence、Syprine

二、适应症：

曲恩汀（Trientine）适用于对青霉胺不耐受的肝豆状核变性患者（威尔逊氏病[Wilson’s]）的治疗。曲恩汀的临床经验有限，替代给药方案的特征尚不明确；确定个体患者剂量的所有终点尚未明确定义。曲恩汀和青霉胺（penicillamine）不能互换。当由于不可耐受或危及生命的副作用而无法继续使用青霉胺治疗时，应使用曲恩汀。

与青霉胺不同，曲恩汀不推荐用于胱氨酸尿症或类风湿性关节炎。缺少巯基部分使其不能结合胱氨酸，因此在胱氨酸尿症中没有作用。在15名类风湿性关节炎患者中，据报道，在12周的治疗后，曲恩汀在改善任何临床或生化参数方面无效。曲恩汀不适用于治疗胆汁性肝硬化。

三、用法用量：

尚未对剂量和/或剂量间隔进行系统评估。然而，根据有限的临床经验，推荐的曲恩汀初始剂量为儿童患者500-750mg/天，成人患者750-1250mg/天，分两次、三次或四次给药。成人最高可增加至2000mg/天，12岁或以下儿童最高可增加至1500mg/天。

只有当临床反应不充分或游离血清铜浓度持续高于20mcg/dL时，才应增加曲恩汀的每日剂量。最佳长期维持剂量应每隔6至12个月确定一次（见注意事项，实验室测试）。

重要的是，曲恩汀应在空腹时服用，至少饭前一小时或饭后两小时服用，并至少与其他药物、食物或牛奶分开一小时。胶囊应该用水整个吞下，不应该打开或咀嚼。

四、不良反应：

曲恩汀的临床经验有限。最常见的副作用是恶心，尤其是在开始治疗时。每100个人中就有1个人会患皮疹。还报告了十二指肠炎（十二指肠的炎症，肠的一部分通向胃外）和严重结肠炎（大肠的炎症导致疼痛和腹泻）。在一些患者中，治疗开始时会出现神经恶化，症状包括肌张力障碍（不自主肌肉收缩）、僵硬、震颤（颤抖）和构音障碍（说话困难）。

曲恩汀不适用于治疗胆汁性肝硬化，在接受盐酸曲恩汀治疗的原发性胆汁性肝硬化患者的研究中，报告了以下不良反应:胃灼热；上腹部疼痛和压痛；皮肤变厚、开裂和剥落；低色素小细胞性贫血；急性胃炎；口疮样溃疡；腹痛；黑便；厌食；萎靡不振；抽筋；肌肉疼痛；横纹肌溶解症。这些反应与药物治疗之间的因果关系无法排除或确定。

五、供应和储存：

曲恩汀胶囊以硬明胶胶囊存在，保持容器密闭，储存在2°-8°C（36°-46°F）的环境中。

六、禁忌：

对本品过敏的患者禁用曲恩汀胶囊。

七、作用机制：

威尔逊氏病（肝豆状核变性）是一种常染色体遗传代谢缺陷，导致无法维持铜的近零平衡。过量的铜积累可能是因为肝脏缺乏将游离铜排泄到胆汁中的机制。肝细胞储存过量的铜，但当超过其容量时，铜被释放到血液中并被肝外吸收。这种情况可以通过低铜饮食和使用结合铜的螯合剂来促进其从体内排泄来治疗。

参考资料：https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=c34f77a7-996b-4470-b5df-d946a7fe5dbe##

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