加奈索酮(ganaxolone)是一种口服混悬剂,以50毫克/毫升(mg/mL)的形式提供,这是一种樱桃味白色至米白色混悬剂,容量为4微升(μL)。盎司(135毫升)圆形天然高密度聚乙烯(HDPE)瓶,带防儿童开启的丙烯瓶盖,内含110毫升加奈索酮口服混悬液。加奈索酮经上市批准后被用于治疗2岁及以上患者与细胞周期蛋白依赖激酶样5(cdkl 5)缺乏症(CDD)相关的癫痫发作。这是第一次治疗与CDD相关的癫痫发作,也是第一次专门针对CDD的治疗。
加奈索酮的推荐剂量为每日三次口服给药,必须与食物一起服用。对于体重不超过28kg的患者,推荐的滴定方案和维持剂量以体重为基础。根据耐受性增加剂量的频率不得超过每7天。在测量和服用每剂药物前,将药瓶彻底摇晃至少1分钟,然后等待1分钟。使用药剂师提供的口服注射器测量并服用处方剂量。家用茶匙或汤匙不是合适的测量工具,不应使用。

对于体重≤28kg的患者,第1-7天的推荐剂量为每日三次每次6mg/kg,每日总剂量为18mg/kg/天;第8-14天的剂量为每日三次每次11mg/kg,每日总剂量为33mg/kg/天;第15-21天的剂量为每日三次每次16mg/kg,每日总剂量为48mg/kg/天;第22天之后的剂量为每日三次每次21mg/kg,每日总剂量为63mg/kg/天。
对于体重>28kg的患者,第1-7天的推荐剂量为每日三次150mg,每日总剂量为450mg;第8-14天的剂量为每日三次300mg,每日总剂量为900mg;第15-21天的剂量为每日三次450mg,每日总剂量为1350mg;第22天之后的剂量为每日三次600mg,每日总剂量为1800mg。
正如所有药物一样,加奈索酮的使用也可能伴随着一些副作用。在使用加奈索酮进行治疗的过程中,患者可能会出现嗜睡、发烧、唾液过多或流口水以及季节性过敏等常见的不良反应。对于轻度(Child-Pugh A级)或中度(Child-Pugh B级)肝功能损害患者无需调整剂量。严重肝功能损害(Child-Pugh C级)患者使用加奈索酮的剂量需要在医生的指导下修改剂量,不可自行调整
如果停用加奈索酮进行治疗,医生可能会逐渐减少其剂量。与所有抗癫痫药物一样,应尽可能避免突然停药,以最大限度地降低癫痫发作频率增加和癫痫持续状态的风险。
免责声明: 本文仅作医药知识科普,不构成诊疗建议。用药请遵医嘱,具体以医生处方及最新版药品说明书为准。


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