服用奥德昔巴特/奥维昔巴特（蓓尔唯）有哪些注意事项

摘要：奥德昔巴特/奥维昔巴特（odevixibat）主要用于部分遗传性胆汁淤积疾病相关瘙痒（罕见病）。服药期间需要重点关注药物性肝损伤、持续性腹泻、脂溶性维生素缺乏、出血及骨折风险，并按照说明书定期监测肝功能和营养指标。

一、服用奥德昔巴特需要注意哪些问题？

1. 警惕肝功能异常及药物性肝损伤。

奥德昔巴特治疗期间可能出现肝功能指标升高或原有肝功能异常加重。开始治疗前应检查肝功能，治疗初期的前6～8个月需要频繁监测，之后根据临床情况继续复查。如果出现持续或反复的肝功能异常、肝炎相关表现或肝功能失代偿，应根据说明书考虑减量、中断或永久停药。既往或目前存在肝功能失代偿事件的患者属于禁忌人群。

2. 出现持续腹泻时应及时处理。

腹泻是奥德昔巴特需要重点关注的不良反应，持续腹泻可能导致脱水和电解质紊乱。如果腹泻持续存在，应监测水分状态并及时处理。根据美国说明书，持续腹泻时可考虑暂停给药；腹泻缓解后，可按规定从40μg/kg/日重新开始，并根据耐受情况调整。如果腹泻持续且无法找到其他原因，应考虑停止治疗。

3. 关注脂溶性维生素缺乏。

奥德昔巴特可能影响维生素A、D、E和K的吸收。部分进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）和Alagille综合征患者在治疗前就存在脂溶性维生素缺乏，因此开始治疗前应检查相关指标，治疗期间继续监测。若发现缺乏，应进行相应补充；如果充分补充后仍持续恶化，需要重新评估继续用药的获益与风险。

4. 留意骨折和出血。

上市后研究中观察到接受奥德昔巴特治疗的患者出现骨折事件。若发生骨折，应评估是否需要暂停治疗，并检查脂溶性维生素状态。该药相关维生素K缺乏可能影响凝血功能；若出现异常出血，应暂停治疗并评估凝血指标及维生素缺乏情况，待临床状况稳定后再评估是否恢复用药。

二、哪些患者需要更加谨慎？

合并肝硬化、门静脉高压或原有肝功能异常的患者，需要更加密切地监测肝脏状况。失代偿期肝硬化患者的安全性和有效性尚未确立，存在既往或活动性肝功能失代偿事件者不应使用该药。此外，儿童患者应根据体重、适应证及具体产品说明书确定剂量，不可直接套用成人用量。

三、服药期间应该监测哪些指标？

奥德昔巴特治疗期间，应重点监测肝功能、脂溶性维生素水平及凝血相关指标，并观察腹泻、脱水、出血和骨折等表现。如果出现黄疸明显加重、持续严重腹泻、异常出血或其他明显不适，应及时进行医学评估，避免因延误处理而增加风险。

参考资料：美国国立医学图书馆 DailyMed|https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=0935cd31-3251-4a0a-ac23-25ca4be12be9