波生坦/全可利用来治疗肺动脉高压，整体的临床治疗效果好不好

波生坦（Bosentan）是肺动脉高压（PAH）领域较早应用的内皮素受体拮抗剂，通过阻断内皮素-1与内皮素受体结合，减轻肺血管收缩和异常血管增殖，从而降低肺血管阻力。FDA将其用于WHO第1组肺动脉高压成人患者，以改善运动能力并降低临床恶化风险。

1、运动耐量改善是重要治疗表现。 早期临床研究显示，在特发性或遗传性PAH以及结缔组织病相关PAH患者中，波生坦治疗能够改善6分钟步行距离这一常用功能评价指标。FDA原始批准资料显示，治疗组在运动能力和临床恶化方面均表现出一定优势。这说明药物并非单纯改善检查指标，也可能转化为活动能力方面的改善。

2、不同严重程度患者的治疗表现并不完全相同。 既往研究主要覆盖WHO功能分级II至IV级的PAH患者，其中III级患者的治疗获益证据较为明确。对于不同病因造成的肺动脉高压，药物反应也可能存在差异，因此不能简单认为所有PAH患者服用后都具有相同效果。

3、儿童PAH也有相应应用基础。 FDA资料显示，波生坦可用于3岁及以上部分特发性或先天性PAH儿童，以改善肺血管阻力，并预期有助于运动能力改善。老挝卢修斯的LuciBose产品资料同样将成人PAH以及部分儿童PAH列为适应症。

肺动脉高压属于慢性进展性疾病，波生坦的治疗目标主要是降低肺血管阻力、改善运动耐量和延缓临床恶化，而不是消除已经形成的肺血管病变。对于部分患者，还可能需要与其他PAH靶向药联合治疗。

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参考资料：https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2003/21290se8-001_tracleer_lbl.pdf