贝罗司他（berotralstat）的推荐剂量是多少

贝罗司他（berotralstat）是全球首个获批用于遗传性血管性水肿（HAE；罕见病）长期预防治疗的口服血浆激肽释放酶抑制剂。由于其采用每日一次口服给药模式，相比传统注射治疗更加方便，因此受到许多患者关注。在实际使用过程中，贝罗司他的推荐剂量会根据年龄、体重以及剂型不同而有所区别。

1、对于成人以及12岁及以上青少年患者，目前国际说明书推荐剂量为每日一次150mg胶囊，并且需要随餐服用。进食能够帮助药物更稳定地吸收，同时降低部分胃肠道不适发生概率。为了维持稳定药物浓度，通常建议每天固定时间服药。

2、随着儿童适应症扩展，2岁至12岁以下儿童患者可使用专门开发的口服颗粒剂。该剂型根据体重进行个体化给药。体重12公斤至不足24公斤时，推荐每日一次72mg；24公斤至不足32公斤时推荐每日一次96mg；32公斤至不足40公斤时推荐每日一次108mg；40公斤及以上儿童推荐每日一次132mg。通过体重分层设计，可以使不同年龄儿童获得更加合适的药物暴露水平。

3、在服用方式方面，儿童口服颗粒具有较高灵活性。药物可直接倒入口中后用非酸性液体吞服，例如温水或牛奶；也可撒在少量非酸性软食上立即食用。需要注意的是，不建议咀嚼、压碎或长时间放置颗粒剂，因为药物特殊包衣设计主要用于掩盖苦味并维持稳定释放效果。

4、从药物机制来看，贝罗司他通过持续抑制血浆激肽释放酶活性，降低缓激肽产生，从而减少HAE水肿发作。由于这种作用需要长期维持，因此规律服药十分重要。海外患者社区分享的真实体验也显示，部分患者在持续服药一段时间后发作频率明显减少，而治疗效果通常与长期规律用药密切相关。

5、此外，贝罗司他属于长期预防药物，而不是急性发作抢救药物。即使患者已经开始服药，仍需按照疾病管理方案准备急性发作处理措施。国际HAE指南普遍强调，长期预防和急性救治应作为互补管理策略共同存在。

总体而言，贝罗司他的推荐剂量根据年龄和体重进行个体化设计。成人及12岁以上患者通常每日一次150mg胶囊；2岁至12岁以下儿童则根据体重选择72mg至132mg不等的口服颗粒剂。每日一次、随餐服用的特点，也使其成为目前HAE长期预防领域较具代表性的口服治疗方案之一。

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参考资料：https://www.biocryst.com/wp-content/uploads/sites/13/2025/12/ORLADEYO_USPI.pdf