瑞维美尼（revumenib）-REVUFORJ的药品说明书内容是什么

一、名称：瑞维美尼、Revumenib）、Revuforj

二、谁可以服用瑞维美尼？适应症？

瑞维美尼（Revumenib）-Revuforj适用于治疗复发或难治性急性白血病，包括：

1、适用于治疗1岁及以上成人和儿童患者中经FDA授权的检测确定的赖氨酸甲基转移酶2A基因（KMT2A）易位的复发或难治性急性白血病。

2、适用于1岁及以上没有令人满意的替代治疗方案的成人和儿童患者，治疗复发或难治性急性髓系白血病（AML），伴有易感核磷蛋白1（NPM1）突变。

三、瑞维美尼有什么副作用？

在瑞维美尼的临床研究中，最常见的不良反应为出血、恶心、磷酸盐升高、肌肉骨骼疼痛、感染、天冬氨酸转氨酶升高、发热性中性粒细胞减少、丙氨酸转氨酶升高、甲状旁腺激素完整性升高、细菌感染、腹泻、分化综合征、心电图QT延长、磷酸盐降低、甘油三酯升高、钾降低、食欲下降、便秘、水肿、病毒感染、乏力、碱性磷酸酶升高。

四、应该如何服用瑞维美尼？

1、患者选择：

1）伴有KMT2A易位的复发或难治性急性白血病：根据KMT2A易位的存在选择接受REVUFORJ治疗的患者；

2）NPM1突变的复发或难治性急性髓系白血病：根据NPM1突变的存在选择REVUFORJ治疗的患者。目前还没有美国食品药品监督管理局批准的用于检测NPM1突变的伴随诊断。

2、推荐剂量：REVUFORJ的药物剂量采用体重分层+CYP3A4抑制剂协同调整方案：

1）体重＜40kg且未用强效CYP3A4抑制剂：160mg/m²每日两次

2）体重＜40kg使用强效CYP3A4抑制剂：95mg/m²每日两次

3）体重≥40kg未用强效CYP3A4抑制剂：270mg每日两次

4）体重≥40kg使用强效CYP3A4抑制剂：160mg每日两次

在白细胞减少到25 Gi/L以下之前，不要开始服用瑞维美尼。继续服用瑞维美尼，直到疾病进展或出现不可接受的毒性。对于没有疾病进展或不可接受毒性的患者，治疗至少6个月，以便有时间达到临床反应。

3、用药管理：患者在服用 Revuforj 时，应遵循每日两次的用药频率，可选择空腹服用，或搭配低脂饮食一同使用，比如热量在 400 千卡左右、脂肪占比不超过 25% 的食物。每天在相近的时间段口服药物，保持规律的用药习惯，尽量整片吞服，不要将药片掰开或是嚼碎。若患者存在吞咽困难的情况，可把药片碾碎后分散在水中服用，调配好的药液需在两小时内用完。

4、用药调整：如果出现漏服情况，或是未在常规时间服药，只要是同一天内，可尽快补服此次剂量，且与下一次预定服药时间至少间隔 12 小时，次日再恢复正常的用药安排，切记不可在 12 小时内连续服用两次药物。

五、怎么储存瑞维美尼？

瑞维美尼片的规格主要有25mg、110mg、160mg，在分装前需保存在原容器中，可储存在20°C至25°C（68°F至77°F）下；允许偏差在15°C至30°C（59°F至86°F）之间。

六、瑞维美尼是如何工作的？

Revuforj 的核心有效成分为 Revumenib，属于一类 menin 抑制剂，能够有效干扰正常状态下的赖氨酸甲基转移酶 2A（KMT2A）以及相关融合蛋白与 menin 之间的结合过程。这类 KMT2A 融合蛋白与 menin 形成的相互作用，会激活与白血病发生相关的基因转录通路，进而参与 KMT2A 基因重排所引发的急性白血病的发生与发展。

在相关非临床模型研究中，通过 Revumenib 对 menin‑KMT2A 结合进行抑制，能够调控包括细胞分化相关标志物在内的多个基因表达水平。体外细胞实验与体内动物研究结果显示，Revumenib 对携带 KMT2A 融合蛋白的白血病细胞具有抑制增殖、控制肿瘤进展的作用，为临床应用提供了相应的作用依据。

关键词标签：瑞维美尼，REVUFORJ，副作用，KMT2A易位，NPM1突变，急性白血病，AML，ALL，靶向治疗

参考资料：https://www.uhcprovider.com/content/dam/provider/docs/public/prior-auth/drugs-pharmacy/commercial/r-z/PA-Notification-Revuforj.pdf