米他匹伐(mitapivat)的服用需严格遵循医嘱,以确保安全有效。其推荐起始剂量为每日两次,每次5mg,可与食物同服或空腹服用,但需整片吞服,不可分开、粉碎、咀嚼或溶解。为逐渐增加血红蛋白水平,剂量可每4周增加一次,从每天两次5mg滴定至每天两次20mg,再至最大推荐剂量每天两次50mg。在增加剂量前,需评估血红蛋白和输血需求,部分患者可能在较低剂量时即达到并维持正常血红蛋白水平。若24周内未观察到疗效,应停止用药。若因不良反应或耐受性需减少剂量,可降至每天两次20mg或5mg。若需停用,应遵循剂量递减计划,以降低急性溶血风险。此外,中度或重度肝功能损害患者应避免使用米他匹伐,用药期间需定期监测血常规、肝功能等指标,以及时发现并处理潜在不良反应。
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