马昔腾坦/他达拉非组合片(macitentan and tadalafil)是用于治疗WHO功能分级II-III级肺动脉高压(PAH)的固定剂量复方制剂,适用于特发性、遗传性及结缔组织病相关PAH的成人患者。马昔腾坦/他达拉非组合片通过双重途径改善肺动脉高压。马昔腾坦作为内皮素受体拮抗剂,长期抑制血管收缩和纤维化;他达拉非作为PDE5抑制剂,通过增加环磷酸鸟苷水平产生血管舒张作用。两种成分协同作用可更有效地降低肺动脉压力,改善右心功能,临床研究显示这种组合比单药治疗更能延缓疾病进展。该协同机制特别适合中重度肺动脉高压患者。
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