米他匹伐（mitapivat）

【使用方法】
-本品口服用药。
-可与或不与食物一起服用，
-本品需整片吞服。切勿分开，粉碎，咀嚼，或溶解药片。

【推荐剂量】
-起始剂量：
每次5mg，口服，每日2次。为了逐渐增加血红蛋白(Hb)，将本品每4周增加一次剂量(见表1)，从每天两次5 mg滴定增加至每天两次20mg，然后至最大推荐剂量每天两次50mg。
在增加到下一个剂量水平之前，评估Hb和输血需求。
根据血红蛋白和溶血实验室结果以及输血要求，如果24周内未观察到任何临床益处，则停止使用本品。


【剂量调整】
为了降低急性溶血的风险，尽可能避免突然中断或突然停用本品。逐渐减少剂量，逐渐停止用药(见表2)。监测患者是否有急性溶血和贫血恶化的迹象。

3.肝损伤的推荐剂量
中度或重度肝功能损害患者应避免使用本品。
4.药物相互作用的推荐剂量
1）强CYP3A抑制剂
避免将强CYP3A抑制剂与本品同时使用。
2）中度CYP3A抑制剂
监测Hb和本品不良反应增加的风险。当与中度CYP3A抑制剂一起使用时，每天两次滴定不要超过20mg的本品
3）强CYP3A诱导剂
避免将强CYP3A诱导剂与本品合用
4）中度CYP3A诱导剂
在用本品治疗期间，考虑不是中度CYP3A诱导剂的替代疗法。如果没有替代疗法，监测血红蛋白，必要时滴定超过每日两次50mg的剂量，但不要超过每日两次100mg的最大推荐剂量。
5.针对不良反应和高于正常值的血红蛋白水平进行剂量调整
如果由于不良反应或耐受性或Hb高于正常值而需要减少剂量，剂量可能会减少到下一个较低的剂量水平，即每天两次20mg或每天两次5mg。
如果患者需要停用本品，应遵循剂量递减计划(表2)。在不良反应或Hb高于正常值对患者造成的风险大于突然停药造成的急性溶血风险的情况下，可以在不减量的情况下停止治疗，并应监测患者的急性溶血体征。

【服用过量处理】
无

【漏服处理】
如果在4小时或更短时间内漏服一剂，请尽快补服。如果漏服超过计划给药时间4小时，切勿补服，直接跳过漏服剂量，等到下一剂预定剂量。随后，返回正常给药时间。