奥德昔巴特/奥维昔巴特（蓓尔唯）药品完整说明书核心条目与用药信息梳理

一、基本信息

通用名：奥德昔巴特、odevixibat

商品名：蓓尔唯、BYLVAY

生产厂家：Ipsen Biopharmaceuticals, Inc.

二、适应症：

1、进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)

奥德昔巴特/奥维昔巴特（odevixibat）适用于治疗3个月及以上PFIC的罕见病患者的瘙痒。

使用限制：不推荐用于具有特定ABCB11变异导致胆汁盐输出泵(BSEP)蛋白无功能或完全缺失的PFIC 2型患者亚组。

2、阿拉吉勒综合征(ALGS)

奥德昔巴特适用于年龄在12个月及以上的ALGS患者的胆汁淤积性瘙痒的治疗。

三、用法用量：

1、PFIC患者，适用 3 月龄及以上：推荐起始剂量 40 mcg/kg，每日早晨随餐口服一次，可参考体重对应固定剂量服药。连续用药 3 个月瘙痒无改善时，可按 40 mcg/kg 逐步加量，每日总剂量上限为 6 mg。剂型以体重 19.5kg 划分，体重＜19.5kg 使用口服颗粒，≥19.5kg 使用胶囊。体重对应剂量：

7.4kg 及以下每日 200mcg；7.5-12.4kg 每日 400mcg；

12.5-17.4kg 每日 600mcg；17.5-25.4kg 每日 800mcg；

25.5-35.4kg 每日 1200mcg；35.5-45.4kg 每日 1600mcg；

45.5-55.4kg 每日 2000mcg；55.5kg 及以上每日 2400mcg。

2、ALGS患者，适用 12 月龄及以上：推荐剂量 120 mcg/kg，每日早晨随餐口服一次，剂型选择标准同上，体重＜19.5kg 选用口服颗粒，≥19.5kg 选用胶囊。体重对应剂量：

7.4kg 及以下每日 600mcg；7.5-12.4kg 每日 1200mcg；

12.5-17.4kg 每日 1800mcg；17.5-25.4kg 每日 2400mcg；

25.5-35.4kg 每日 3600mcg；35.5-45.4kg 每日 4800mcg；

45.5-55.4kg 每日 6000mcg；55.5kg 及以上每日 7200mcg。

3、用药注意：需严格根据体重匹配对应剂量，固定晨间进餐时服用，剂量调整要结合症状评估，不可自行更换剂型、增减药量。

四、不良反应：

在奥德昔巴特的临床研究中，PFIC患者常见的不良反应包括肝功能异常、腹泻、腹痛、呕吐和脂溶性维生素缺乏；ALGS患者常见的不良反应包括腹泻、腹痛、血肿和体重下降。与Bylvay相关的警告和注意事项包括肝脏检查异常、腹泻和脂溶性维生素缺乏。

五、供应和储存：

奥德昔巴特口服颗粒制剂200mcg 口服颗粒、600mcg 口服颗粒规格，每瓶 30 粒；胶囊制剂有400mcg 胶囊、1200mcg 胶囊规格，每瓶 30 粒；储存温度为20°C至25°C（68°F至77°F）；允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间偏移。

六、禁忌：

IBAT抑制剂，包括奥德昔巴特，禁用于既往或活动性肝失代偿事件(如静脉曲张出血、腹水、肝性脑病)患者。

七、作用机制：

奥德昔巴特是回肠胆汁酸转运蛋白(ibat)的可逆抑制剂。它减少末端回肠对胆汁酸(主要是盐形式)的再吸收。瘙痒是PFIC和ALGS患者的常见症状；PFIC患者瘙痒的病理生理学尚不完全清楚。虽然奥德昔巴特改善PFIC和ALGS患者瘙痒的完整机制尚不清楚，但它可能涉及抑制ibat，从而减少胆汁盐的再摄取，如血清胆汁酸减少所观察到的。   

参考资料：https://www.uhcprovider.com/content/dam/provider/docs/public/prior-auth/drugs-pharmacy/commercial/a-g/PA-Med-Nec-Bylvay.pdf