恩西地平（Enasidenib）中文说明书及详细成分、剂量和注意事项说明

1. 药品基本信息

恩西地平（Enasidenib）是一种异柠檬酸脱氢酶2（IDH2）抑制剂，用于治疗携带IDH2突变的复发或难治性急性髓系白血病（AML）。该药尚未在中国大陆上市，海外原研药价格高昂。商品名Idhifa。成分：每片含恩西地平50mg或100mg。辅料包括微晶纤维素、交联羧甲纤维素钠、硬脂酸镁等。

2. 适应症

FDA批准用于IDH2突变的复发或难治性AML成人患者。需通过经验证的基因检测方法确认存在IDH2突变（常见R140Q、R172K）。

3. 剂量与用法

- 推荐起始剂量：100mg每日一次，口服。可在固定时间（如早晨）随餐或空腹服用。

- 剂量调整：若未达到完全缓解且无严重毒性，可考虑增加至200mg每日一次。

- 肾功能不全：无需调整。

- 肝功能不全：轻度（Child-Pugh A）无需调整；中重度（B/C）数据不足，建议谨慎。

- 治疗持续时间：持续用药直至疾病进展或出现不可耐受毒性。

4. 不良反应及处理

- 分化综合征：发生率约10-15%。表现为发热、呼吸困难、低血压、体重增加、肺部浸润。处理：立即静脉地塞米松10mg q12h，持续至少3天；暂停恩西地平。严重者需ICU支持。

- 肝毒性：高胆红素血症（间接胆红素升高常见，但通常良性）。ALT/AST升高≥3倍ULN时，暂停用药，待恢复后减量。

- QT间期延长：发生率约8%。QTc>500ms需暂停用药，纠正电解质异常。

- 恶心、呕吐、腹泻：对症支持（昂丹司琼、洛哌丁胺）。

5. 警告与注意事项

- 胚胎-胎儿毒性：可能致畸。有生育能力的女性在治疗期间及停药后至少1个月内避孕。

- 哺乳：不推荐哺乳。

- 感染风险：可能发生严重感染，包括败血症。治疗期间监测血常规和感染指标。

6. 药物相互作用

- 恩西地平是CYP3A4底物和CYP3A4诱导剂。避免与强效CYP3A4抑制剂（酮康唑、克拉霉素）联用，否则需减量。避免与强效CYP3A4诱导剂（利福平）联用，可降低恩西地平浓度。

- 激素类避孕药：恩西地平可降低其疗效，建议使用非激素避孕措施。

7. 国内可及性与价格

恩西地平原研药未在国内上市，海外售价高达30万人民币/30片。老挝卢修斯制药仿制药50mg*30片约一千多人民币。患者可通过海外渠道购买仿制药，但需提供IDH2突变检测报告。

8. 用药前检测

必须通过NGS或PCR检测确认骨髓或外周血中存在IDH2突变。检测应在CLIA认证或同等质量实验室进行。

9. 患者教育

- 识别分化综合征症状：一旦出现发热、呼吸困难、头晕等立即就医。

- 定期复查肝功能、心电图、血常规。

- 不要自行停药或改变剂量。

10. 总结

恩西地平为IDH2突变AML患者提供了靶向治疗选择，但国内不可及。使用仿制药需谨慎，并严格遵循医学监测。

关键词标签：恩西地平 中文说明书 成分 剂量 注意事项 IDH2抑制剂

参考资料链接：https://www.fda.gov/drugs/resources-information-approved-drugs/fda-grants-regular-approval-enasidenib-relapsed-or-refractory-aml