马昔腾坦(macitentan)是一种内皮素受体拮抗剂,主要用于治疗肺动脉高压(PAH,WHO第1组),其作用在于延缓疾病进展,包括减少死亡风险、避免使用静脉或皮下前列腺素类药物,以及改善患者的临床症状,如6分钟步行距离和PAH相关症状。此外,马昔腾坦还能降低PAH患者的住院率。推荐剂量为每日一次口服10mg,可随餐或空腹服用,但不可掰半、压碎或咀嚼。需要注意的是,目前尚无高于10mg剂量的研究数据,因此不建议超剂量使用。
在使用马昔腾坦期间,患者需特别注意妊娠风险。该药对胎儿有明确的致畸作用,因此严禁孕妇使用。育龄期女性在开始治疗前必须确认妊娠试验结果为阴性,并在治疗期间每月进行一次妊娠试验,同时需采取可靠的避孕措施。哺乳期妇女也应避免使用,因为尚不清楚药物是否通过乳汁分泌,但动物实验显示其可能对婴儿产生不良影响。男性患者需知悉该药可能对精子生成产生负面影响,从而影响生育能力。

肝功能监测是马昔腾坦用药期间的另一重要事项。该药可能引起肝毒性,表现为转氨酶升高甚至肝衰竭。治疗前需检查肝功能,治疗期间需定期复查。如果转氨酶水平超过正常值上限的3倍,或伴有黄疸等肝损伤症状,应立即停药。中度肝功能损伤患者不推荐使用,重度肝功能损伤患者则禁用。此外,患者应警惕体液潴留的风险,尤其是本身存在左心室功能障碍的患者。若出现水肿或体液潴留症状,需及时就医评估病因,必要时停药。
马昔腾坦还可能引起血红蛋白降低,因此治疗前和治疗期间需监测血红蛋白水平,严重贫血患者不推荐使用。对于肺静脉闭塞性疾病(PVOD)患者,用药期间若出现肺水肿症状,应考虑PVOD的可能性并停药。老年患者和肾功能不全患者使用时需谨慎,尤其是重度肾功能损伤者,因低血压和贫血风险可能更高。
药物相互作用方面,马昔腾坦应避免与CYP3A4强效诱导剂(如利福平、卡马西平)或抑制剂(如酮康唑、利托那韦)合用,以免影响药效或增加不良反应风险。虽然马昔腾坦对华法林、西地那非等药物的代谢影响较小,但仍需在医生指导下合理联用。
总之,马昔腾坦是一种有效的肺动脉高压治疗药物,但用药期间需严格遵循医嘱,定期监测相关指标,并密切关注可能的不良反应,以确保治疗的安全性和有效性。
参考资料:https://www.opsumit.com/
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