患者必读：芦可替尼片/鲁索替尼的说明书基本信息一览

一、通用名称：芦可替尼片、ruxolitinib

商品名称：JAKAVI、捷恪卫

其他名称：鲁索替尼、JAKAFI

二、谁可以服用芦可替尼片？适应症？

芦可替尼片/鲁索替尼（Ruxolitinib）适用于治疗以下病症：

1、骨髓纤维化（MF）：适用于治疗中度或高危骨髓纤维化，包括成人原发性骨髓纤维化、真性红细胞增多症后骨髓纤维化和原发性血小板增多症后的骨髓纤维化。

2、真性红细胞增多症（PV）：适用于对羟基脲反应不足或不耐受的成年人治疗真性红细胞增多症。

3、急性移植物抗宿主病（aGVHD）：适用于治疗12岁及以上成人和儿童患者的类固醇难治性急性移植物抗宿主病。

4、慢性移植物抗宿主病（cGVHD）：适用于12岁及以上成人和儿童患者在一种或两种系统治疗失败后治疗慢性移植物抗宿主病。

三、芦可替尼片有什么副作用？

在骨髓纤维化和真性红细胞增多症中，最常见的副作用包括血小板减少、贫血、瘀伤、头晕、头痛和腹泻。在急性移植物抗宿主病中，最常见的副作用包括贫血、血小板减少、中性粒细胞减少、感染和水肿。在慢性移植物抗宿主病中，最常见的副作用包括贫血、血小板减少和感染。严重的副作用包括血小板减少症、贫血和中性粒细胞减少症；感染风险增加；增加患非黑色素瘤皮肤癌的风险；血脂升高；主要心血管不良事件；血栓形成；和继发性恶性肿瘤。

四、应该如何服用芦可替尼片？

1、推荐剂量：芦可替尼片可口服，可与食物同服或不同服。

（1）骨髓纤维化：剂量取决于患者的基线血小板计数，如血小板计数在50-100x10^9/L之间的患者可每天两次口服5mg，血小板计数在100-200x10^9/L的患者可每天两次口服15mg。血小板计数在200x10^9/L以上的患者可每天两次口服20mg。

（2）真性红细胞增多症：剂量应为每日两次口服10mg，如果血红蛋白、中性粒细胞计数和血小板正常，无反应者的剂量可增加至每日两次25mg。

（3）移植物抗宿主病：慢性患者的剂量为每日两次口服10mg；急性患者的剂量为每日两次口服5mg，如果与服用的第一天相比，ANC和血小板计数没有减少50%或更多，则考虑在治疗至少3天后将剂量增加至每日口服两次10mg；对于已停用治疗剂量皮质类固醇的有反应患者，考虑在治疗6个月后逐渐减少剂量。大约每8周递减一个剂量水平的（每日两次10mg至每日两次5mg至每日一次5mg）。如果在减量期间或之后GVHD体征或症状复发，考虑再次治疗。

2、用药管理：如果错过了一个芦可替尼的剂量，患者不应再服用一个剂量，而应服用下一个通常的处方剂量。当因血小板减少症以外的原因停止治疗时，可以考虑逐渐减少的剂量，例如每周两次每天5mg。对于无法吞服片剂的患者，可通过鼻胃管（8 French或更大）给药芦可替尼，将一片药片悬浮在约40mL水中，搅拌约10分钟；在片剂分散后的6小时内，可以使用合适的注射器通过鼻胃管施用混悬液；应该用大约75mL水冲洗试管。

五、怎么储存芦可替尼片？

芦可替尼片有5mg、10mg、15mg、20mg、25mg等剂量供应，可在室温20°C至25°C（68°F至77°F）下储存；允许在15°C和30°C（59°F和86°F）之间偏移。

六、芦可替尼片是如何工作的？

芦可替尼片中的Ruxolitinib是一种激酶抑制剂，可抑制Janus相关激酶（JAKs）JAK1和JAK2，这两种激酶介导许多对造血和免疫功能重要的细胞因子和生长因子的信号传导。JAK信号传导涉及STAT（信号转导子和转录激活子）向细胞因子受体的募集、STAT的激活以及随后在细胞核中的定位，从而导致基因表达的调节。

MF和PV是已知与失调的JAK1和JAK2信号传导相关的骨髓增殖性肿瘤（MPN）。在JAK2V617F阳性MPN的小鼠模型中，口服芦可替尼片可预防脾肿大，优先减少脾脏中的JAK2V617 F突变细胞，并减少循环炎症细胞因子（如TNF-α、IL-6）。

JAK-STAT信号通路在调节GVHD发病机制中重要的几种免疫细胞类型的发育、增殖和激活中发挥作用。在aGVHD小鼠模型中，口服芦可替尼片与结肠匀浆中炎性细胞因子表达减少和结肠中免疫细胞浸润减少有关。

七、如果服用芦可替尼片过量会怎么样？

目前尚无芦可替尼片过量的解毒剂，最高200mg的单剂量给药具有可接受的急性耐受性。高于推荐的重复剂量与骨髓抑制增加有关，包括白细胞减少、贫血和血小板减少。应给予适当的支持治疗。 血液透析预计不会增强芦可替尼片的消除。

八、谁不能用芦可替尼片？

由于母乳中存在许多药物，并且人类研究显示芦可替尼片可能会出现血小板减少症和贫血，因此女性在使用芦可替尼片治疗期间以及最后一次给药后两周内停止母乳喂养。