【注意事项】
-确诊肾病型胱氨酸贮积症后应立即启动治疗,以获得最大疗效。肾病型胱氨酸贮积症需结合临床症状和生化检查(白细胞胱氨酸检测)确诊。
-儿童使用高剂量(多超过 1.95 克 / 平方米 / 天)不同半胱胺制剂(盐酸半胱胺、胱胺或半胱胺重酒石酸盐)后,有报告出现埃勒斯
- 当洛斯综合征样表现及肘部血管异常,此类皮肤病变可能伴随血管增生、皮肤条纹和骨损伤。因此需定期监测皮肤状况,必要时进行骨 X 线检查,建议患者或其父母定期进行皮肤自检。若出现类似皮肤或骨异常,应减少剂量。
-定期监测血常规。口服半胱胺无法预防胱氨酸结晶在眼部沉积,若需预防该情况,应继续使用半胱胺眼用溶液。
-与磷酸半胱胺不同,本品不含磷酸盐。多数患者可能已在使用磷酸盐补充剂,当本品替代磷酸半胱胺时,可能需要调整磷酸盐补充剂的剂量。
约 6 岁以下儿童禁用完整硬胶囊,以免吸入风险。请勿吞咽瓶中的干燥剂罐。
-对驾驶和操作机器的影响:
本品对驾驶和操作机器的能力有轻微至中度影响,可能引起嗜睡。治疗初始阶段,患者需在明确本品对自身的影响前,避免从事具有潜在危险的活动。
【禁忌】
本品禁用以下患者:
-对活性成分或本品所列任何辅料过敏者。
-哺乳期女性。
-妊娠期间(尤其孕早期)禁用,除非经医师评估确有必要。
-对青霉胺过敏者。
【特殊人群】
-妊娠:
尚无半胱胺重酒石酸盐在孕妇中使用的充分数据,动物实验显示其具有生殖毒性(包括致畸性),对人类的潜在风险未知,未治疗的胱氨酸贮积症对妊娠的影响也不明确。除非确有必要,否则妊娠期间(尤其孕早期)不应使用。若确诊或计划妊娠,需重新评估治疗方案,并告知患者本品可能的致畸风险。
-哺乳期:
本品是否经人乳排泄尚不明确,动物实验结果显示哺乳期使用存在风险,因此哺乳期女性禁用。
-透析或移植后患者:
部分半胱胺制剂在透析患者中耐受性较差(即不良反应更多),需密切监测白细胞胱氨酸水平。
-肝功能不全患者:
通常无需调整剂量,但需监测白细胞胱氨酸水平
【药物相互作用】
未开展专门的药物相互作用研究。