【使用方法】
-本品口服用药。
-随餐或餐后服用可改善半胱胺的胃肠道耐受性。
-约 6 岁及以下有吸入风险的儿童，应打开硬胶囊，将内容物撒于食物上服用。牛奶、土豆及其他淀粉类食物适合混合服用，但应避免与橙汁等酸性饮料混合，以免粉末不易溶解并可能沉淀。

【推荐剂量】

治疗需在有胱氨酸贮积症治疗经验的医师指导下启动。

治疗目标是将白细胞胱氨酸水平控制在 1 纳摩尔半胱氨酸 / 毫克蛋白以下，因此需监测白细胞胱氨酸水平以调整剂量。给药后 5-6 小时检测该指标，治疗初始阶段需频繁监测（如每月 1 次），剂量稳定后每 3-4 个月监测 1 次。

-12 岁及以下儿童：

按体表面积给药，推荐剂量为 1.30 克 / m² / 天（以游离碱计），分 4 次服用。

-12 岁以上且体重超过 50 千克的患者：

推荐剂量为 2 克 / 天，分 4 次服用。

初始剂量为预期维持剂量的 1/4 至 1/6，在 4-6 周内逐渐递增，以避免不耐受。若患者耐受良好但白细胞胱氨酸水平仍＞1 纳摩尔半胱氨酸 / 毫克蛋白，可增加剂量。临床试验中最大使用剂量为 1.95g / m²/ 天，不推荐使用超过该剂量。

随餐或餐后服用可改善半胱胺的胃肠道耐受性。

约 6 岁及以下有吸入风险的儿童，应打开硬胶囊，将内容物撒于食物上服用。牛奶、土豆及其他淀粉类食物适合混合服用，但应避免与橙汁等酸性饮料混合，以免粉末不易溶解并可能沉淀。

透析或移植后患者：部分半胱胺制剂在透析患者中耐受性较差（即不良反应更多），需密切监测白细胞胱氨酸水平。

肝功能不全患者：通常无需调整剂量，但需监测白细胞胱氨酸水平。

【剂量调整】
无

【服用过量处理】
过量使用可能导致进行性嗜睡。若发生过量，需适当支持呼吸和心血管系统功能，目前尚无特效解毒剂，尚不明确血液透析是否能清除半胱胺。

【漏服处理】
若忘记服药，应尽快补服；若距下次服药时间不足 2 小时，可跳过该次剂量，按常规时间服用下次剂量，切勿服用双倍剂量弥补漏服。