【使用方法】
-本品皮下注射用。
-启动本品治疗前,检测基线血清铜、铜蓝蛋白水平、血清电解质、肝肾功能及全血细胞计数。
-配制全程采用无菌操作技术。使用无菌一次性 3 mL 注射器搭配 1 英寸针头(16~22 号)进行复溶。
-将 1 瓶本品从冰箱取出,室温放置约 30 分钟,静置至室温 20℃~25℃(68℉~77℉)后方可使用。
-倾斜西林瓶,沿瓶内壁缓慢注入 1 mL 0.9% 氯化钠注射液进行复溶。
-持续轻柔旋摇西林瓶,直至粉末完全溶解,禁止剧烈振摇。每瓶复溶后浓度为 2.9 mg/mL。
-目视检查复溶后溶液是否存在颗粒物、变色;正常溶液应为蓝色。若出现颗粒物、非蓝色变色或浑浊,丢弃药液。
-禁止与其他药物混合配伍。
-复溶后若未立即使用:
冷藏 2℃~8℃(36℉~46℉)储存,最长可存放 24 小时;
室温 20℃~25℃(68℉~77℉)存放,最长可存放 4 小时。
复溶药液超出上述时限未使用者,必须丢弃。
-给药部位:腹部(距肚脐 2 英寸外)、臀部、上臂外侧或大腿外侧;每次注射轮换部位,减少脂肪营养不良风险。禁止在皮肤瘢痕、压痛、瘀青、发红、硬化部位注射。
【推荐剂量】
-1 岁以下:
1.45 mg,每日两次(两次注射间隔 8~12 小时)。
-1 岁至未满 17 岁:
1.45 mg,每日一次。
治疗期间监测血清铜、铜蓝蛋白水平、血清电解质、肝肾功能及全血细胞计数(CBC)。
复溶本品后皮下注射给药。
【剂量调整】
本品治疗期间监测方案:前 6 个月每 6 周检测一次血清铜、铜蓝蛋白、血清电解质、肝肾功能及全血细胞计数;随后 18 个月每 3 个月检测一次;之后每 6 个月检测一次。
若实验室检查出现异常,考虑降低给药频率、暂时停药或永久停用本品。恢复给药时,根据临床需要增加实验室监测频率。
【服用过量处理】
无
【漏服处理】
若遗漏一剂本品,应尽快补用;补用后下一剂给药需间隔至少 6 小时。