卡那单抗（canakinumab）的说明书

一、通用名称：卡那单抗

商品名称：Ilaris

全部名称：卡那单抗、canakinumab

二、适应症：

1、卡那单抗（canakinumab）是一种白细胞介素-1β(IL-1β)阻断剂，用于治疗下列自身炎症性周期性发热综合征：

（1）低温蛋白相关周期性综合征（CAPS）：卡那单抗适用于治疗成人和4岁及以上儿童的低温蛋白相关周期性综合征，包括家族性寒冷性自身炎症综合征(FCAS)、马科尔-韦尔斯综合征(MWS)。

（2）肿瘤坏死因子受体（TNF）相关周期性综合征（TRAPS）:用于成人和儿童患者的肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征的治疗.

（3）高免疫球蛋白D综合征（HIDS）/甲羟戊酸激酶缺乏症（MKD）：适用于治疗成人和儿童患者的高免疫球蛋白D综合征(/甲羟戊酸激酶缺乏症。

（4）家族性地中海热（FMF）：适用于治疗成人和儿童患者的家族性地中海热。

2、斯蒂尔病：卡那单抗适用于治疗活动期斯蒂尔病，包括2岁及以上患者的成人斯蒂尔病（AOSD）和系统性幼年特发性关节炎（SJIA）。

三、用法用量：

1、低温蛋白相关周期性综合征（CAPS）:

卡那单抗可能会每八周给药一次，对于体重＞40kg的CAPS患者，卡那单抗的推荐剂量为150mg。对于体重≥15kg且＜或等于40kg的CAPS患者，推荐剂量为2mg/kg，对于反应不充分的15-40kg的儿童，剂量可增加至3mg/kg。

2、肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征(TRAPS)、高免疫球蛋白D综合征/甲羟戊酸激酶缺乏症(HIDS/MKD)和家族性地中海热(FMF)：

卡那单抗的推荐剂量基于体重，对于体重≤40kg的患者，建议剂量为每4周给药2mg/kg，如果临床反应不充分，剂量可增加至每4周4mg/kg。对于体重大于40kg的患者，建议剂量为每4周服用150mg，如果临床反应不充分，剂量可增加至每4周300mg。

3、斯蒂尔病，包括成人斯蒂尔病(AOSD)和系统性幼年特发性关节炎(SJIA)：

体重≥7.5kg的斯蒂尔病患者(AOSD和SJIA)的卡那单抗推荐剂量为4mg/kg(最多300mg)，每4周给药一次。

四、不良反应：

最常见的不良反应涉及中枢神经系统(头痛和眩晕)、胃肠系统(腹泻和恶心)、神经肌肉和骨骼系统(肌肉骨骼疼痛)和呼吸系统(鼻炎、鼻咽炎和支气管炎)，还报告了流感。

五、储存：

未开封的卡那单抗必须冷藏储存在2°C至8°C(36°F至46°F)的环境中，不要冻结，储存在原纸箱中，避免光照。不要超过标签上的日期使用。卡那单抗不含防腐剂，根据当地要求丢弃任何未使用的卡那单抗部分或废料。

六、禁忌：

确认对活性物质或任何辅料过敏的患者禁止使用本品。

七、作用机制：

卡那单抗与人IL-1β结合，并通过阻断其与IL-1受体的相互作用来中和其活性，但不结合IL-1α或IL-1受体拮抗剂。CAPS是指通常由NLRP-3[核苷酸结合结构域，富含亮氨酸家族(NLR)，含pyrin结构域3]基因(也称为冷诱导的自身炎症综合征-1 [CIAS1])突变引起的罕见遗传综合征。CAPS疾病以常染色体显性模式遗传，男性和女性后代同样受到影响。所有疾病的共同特征包括发热、荨麻疹样皮疹、关节痛、肌痛、疲劳和结膜炎。

NLRP-3基因编码蛋白质cryopyrin，这是炎症体的一个重要组成部分。Cryopyrin调节蛋白酶caspase-1并控制IL-1β的激活。NLRP-3的突变导致过度活跃的炎症小体，导致过度释放活化的IL-1β，从而引发炎症。斯蒂尔病是一种严重的自身炎性疾病，由先天免疫通过促炎细胞因子如IL-1β驱动。