安立生坦/凡瑞克 (Ambrisentan)的药品说明书详细内容

安立生坦 (Ambrisentan)，商品名凡瑞克（Volibris）或Letairis，是一种口服内皮素受体拮抗剂（ERA），主要用于治疗肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension，PAH）。该药通过改善肺血管收缩状态、降低肺血管阻力，帮助减轻右心负荷，提高患者运动能力，是目前国际肺动脉高压治疗指南推荐的重要靶向药物之一。

一、适应症

安立生坦适用于治疗成人肺动脉高压（PAH），既可以单独使用，也可以与其他肺动脉高压靶向药物联合应用。肺动脉高压是由于肺动脉压力持续异常升高，导致肺血管阻力增加，右心室长期超负荷工作的一种慢性进展性疾病。

安立生坦主要适用于世界卫生组织（WHO）功能分级Ⅱ级和Ⅲ级患者。其中，Ⅱ级表示患者日常活动轻度受限，普通体力活动后可能出现气促、乏力等症状；Ⅲ级则表示体力活动明显受限，即使轻度活动也可能引起不适，但静息状态相对稳定。

临床研究显示，安立生坦不仅适用于特发性肺动脉高压（IPAH），对于结缔组织疾病相关肺动脉高压同样具有良好的治疗价值，可帮助改善运动耐量，并延缓疾病进一步发展。

二、用法用量

安立生坦为口服制剂，通常每日服用一次，可在餐前或餐后服用。推荐起始剂量为每日一次5毫克。治疗过程中，医生会根据患者的治疗反应、耐受情况以及不良反应发生情况，对剂量进行调整。对于部分患者，可增加至每日一次10毫克，以获得更好的治疗效果。

三、药理作用

安立生坦属于高选择性内皮素A（ETA）受体拮抗剂。内皮素-1（ET-1）是人体内作用最强的血管收缩因子之一，可促进血管收缩和平滑肌细胞增殖。在肺动脉高压患者体内，ET-1水平明显升高，并与疾病严重程度密切相关。大量研究发现，肺动脉组织中的ET-1及其相关信号明显增强，是推动肺血管重塑和肺动脉压力升高的重要因素。

人体内主要存在ETA和ETB两类受体。ETA受体主要介导血管收缩及细胞增殖，而ETB受体则参与血管舒张、促进ET-1清除等生理过程。安立生坦能够高度选择性结合ETA受体，对ETA受体亲和力极高，而对ETB受体影响较小。通过阻断ET-1与ETA受体结合，可减少肺血管收缩，降低肺血管阻力，改善肺循环，并减轻右心室负担，从而提高患者活动能力。

四、常见不良反应

安立生坦总体耐受性较好，但治疗过程中仍可能出现一些不良反应。较常见的不良反应包括肝功能异常，如肝转氨酶升高、肝损伤及少数情况下出现自身免疫性肝炎，因此长期治疗期间通常需要关注肝功能变化。

部分患者可能发生液体潴留，表现为下肢水肿、体重增加等，严重时可能诱发或加重心力衰竭。此外，还可能出现贫血、头晕、低血压、呼吸困难、恶心、呕吐、乏力及疲劳等症状。

少数患者可发生过敏反应，如皮疹、瘙痒、血管性水肿等。如出现明显不适，应及时评估原因并进行相应处理。

五、贮藏方法

安立生坦应遮光、密封保存，放置于阴凉干燥环境中，避免阳光直射及潮湿环境，并按照药品包装说明进行储存，以保证药物稳定性。

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参考资料：https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/volibris-epar-product-information_en.pdf