贝罗司他（berotralstat）的正确用法用量是啥

贝罗司他（berotralstat） 是一种口服血浆激肽释放酶抑制剂，其国际通用名为Berotralstat，主要用于遗传性血管性水肿（HAE）的长期预防治疗。在不同年龄与体重人群中，其剂量方案存在一定差异，且需要严格遵循每日一次规律给药原则，以维持稳定的药物血浆浓度。

对于成人及12岁及以上青少年患者，标准推荐剂量为每日一次口服150mg胶囊，通常与食物同服以提高胃肠耐受性并减少消化道不适。该药物属于长半衰期设计，因此无需每日多次给药，这也是其在慢性HAE管理中提升依从性的关键特点之一。

对于2岁至12岁以下儿童患者，则通常使用口服颗粒剂形式，并依据体重进行分层给药。体重在12公斤至不足24公斤者，每日一次72mg；24公斤至不足32公斤者为96mg；32公斤至不足40公斤者为108mg；40公斤及以上则为132mg，每日同样仅需一次给药。这种按体重递增的方案主要用于维持不同生理状态下的血药浓度稳定性。

在服用方式上，贝罗司他颗粒剂不得咀嚼或压碎，以避免破坏其外层包衣结构，从而影响掩味效果并可能产生苦味。服用时可将整包颗粒直接倒入口中，并立即用非酸性液体如水或牛奶吞服，也可将内容物撒在约一汤匙（15毫升）非酸性软食上立即食用。服药前后建议与进食时间保持一致，以减少吸收波动。

需要强调的是，该药属于预防性治疗药物，不用于急性HAE发作的即时缓解，其作用依赖持续规律使用，而非按需服用。因此，在长期管理策略中，其用药依从性与连续性对整体疗效具有重要影响。

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参考资料：https://www.biocryst.com/wp-content/uploads/sites/13/2025/12/ORLADEYO_USPI.pdf