Zycubo（copper histidinate）的说明书中文简介

一、通用名称：Zycubo、copper histidinate

二、适应症：

Zycubo（copper histidinate）适用于治疗儿科患者的门克斯病。

使用限制：ZYCUBO不适用于枕角综合征的治疗。

三、用法用量：

1、用药检测：

（1）用药前：开始使用Zycubo前，获取基线血清铜和铜蓝蛋白水平、血清电解质、肝肾功能和全血细胞计数（CBC）。

（2）用药期间：前6个月每6周监测一次血清铜和铜蓝蛋白水平、血清电解质、肾功能和肝功能以及全血计数（CBC），然后在18个月内每3个月监测一次，之后每6个月监测一次。

2、推荐剂量：

（1）小于1岁的儿童每天皮下注射两次，每次1.45毫克（注射间隔8-12小时）。

（2）1岁至17岁以下为1.45毫克，每天皮下注射一次。

3、使用方法：使用Zycubo时，应选择不同的注射部位，如腹部（离肚脐约 2 英寸）、臀部、上臂或大腿外侧，以减少脂肪营养不良的风险。每次注射后，应轮换注射部位，避免在有疤痕、触痛、擦伤、发红或发硬的皮肤上注射。

4、遗漏剂量：如果错过了Zycubo剂量，请尽快服用错过的剂量。在施用遗漏剂量后至少6小时施用下一个预定剂量。

四、不良反应：

在Zycubo的临床研究中，最常见的不良反应包括肺炎、病毒感染、呼吸衰竭、癫痫发作、细菌感染、出血、低血压、呕吐、心动过速、发热、容量减少、骨折、呼吸困难、转氨酶升高、腹泻、真菌感染、贫血和局部给药反应。

五、供应和储存：

注射用Zycubo是一种无菌、不含防腐剂的蓝色冻干粉末或块状物，装在单剂量小瓶中。每个小瓶含有2.9毫克的Zycubo(相当于0.5毫克元素铜)。将Zycubo小瓶冷藏在2°C至8°C(36°F至46°F)的原纸盒中。如果复溶的Zycubo没有立即使用，将小瓶冷藏在2°C至8°C(36°F至46°F)下最多24小时，或在20°C至25°C(68°F至77°F)的受控室温下最多4小时。如果在冷藏后24小时内或室温下4小时内未使用，请丢弃重新配制的Zycubo小瓶。

六、禁忌：

无。

七、作用机制：

门克斯病是一种X连锁隐性疾病，由ATP7A编码的铜转运ATP酶的致病性变异引起。门克斯病患者从饮食中吸收铜的能力受损，穿过血脑屏障的铜转运能力受损，许多铜依赖性酶的调节障碍。ZYCUBO是一种生物可利用的铜替代疗法，通过皮下注射给药，以绕过在门克斯病患者中观察到的受损的胃肠吸收。

参考资料：https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=e3aeefc2-f44d-4337-9c2e-3dba44a89e48