喜保宁（氨己烯酸）的主要功效与适应症是什么？

喜保宁（氨己烯酸）（Vigabatrin）是一种具有特殊机制的抗癫痫药物，主要用于治疗婴儿痉挛症（West综合征）以及对其他药物无效的顽固性部分性癫痫。它通过抑制γ-氨基丁酸（GABA）降解酶——GABA转氨酶，从而增加脑内GABA的浓度，起到抑制神经异常放电、稳定神经活动的作用，因此被广泛用于控制多种类型的癫痫发作。

在适应症方面，喜保宁主要用于治疗婴儿期起病的West综合征，这是一种严重的癫痫综合征，常表现为点头样痉挛和脑电图上的高幅尖波综合。对于该类疾病，喜保宁是首选用药之一，尤其适用于由结节性硬化症引起的婴儿痉挛症。除此之外，对于那些其他抗癫痫药物治疗效果不佳的成人或儿童部分性癫痫患者，喜保宁也可作为辅助治疗药物使用。

值得注意的是，虽然喜保宁在控制癫痫发作方面疗效显著，但其使用需谨慎。由于该药可能导致视野缺损等严重副作用，因此在用药前需进行视力评估，并在治疗期间定期复查视野。医生会根据患者病情评估利弊，在保证疗效的同时，最大程度减少不良反应的发生。

总之，喜保宁作为一种作用机制独特的抗癫痫药物，为婴儿痉挛症和难治性癫痫患者提供了重要的治疗选择。但在用药过程中，需严格按照医嘱进行，注意视力监测和不良反应管理，以确保安全和疗效并重。对于家长和患者而言，理解药物的适应症和风险，有助于实现更规范、有效的治疗。

参考资料：https://www.sabril.net/

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