曲恩汀(Trientine)是一种用于治疗威尔逊病的铜螯合剂,其主要作用是通过与体内过量的铜离子结合,促进其通过尿液排出体外,从而减少铜在肝脏、大脑和其他器官中的累积。威尔逊病是一种罕见的常染色体隐性遗传病,其病因是ATP7B基因突变导致铜转运蛋白功能异常,使铜无法正常排出体外,进而在体内蓄积,引发肝脏、神经系统和其他器官的损害。
曲恩汀的治疗适应症主要包括两个方面:首先是作为威尔逊病的一线治疗药物,尤其是在患者对青霉胺(Penicillamine)不耐受或出现严重副作用时。青霉胺是另一种铜螯合剂,但其副作用较为常见且可能较严重,如皮疹、血液系统异常、肾脏毒性等,因此对于无法耐受青霉胺的患者,曲恩汀是一种有效的替代治疗方案。其次,曲恩汀也可用于威尔逊病的维持治疗,特别是在患者病情稳定后,通过长期使用曲恩汀来控制体内铜的水平,防止病情复发。
关于曲恩汀的购买渠道,由于其属于处方药且用于治疗罕见病,普通药房可能不易获得。患者通常需要通过医院的专科医生(如肝病科、神经科或遗传代谢科医生)开具处方,并在医院药房或指定的特殊药房购买。在中国,曲恩汀可能需要通过进口渠道获得,因此购买流程可能较为复杂,患者或家属需要提前与医生沟通确认药物供应情况更多海外药物价格及相关资讯咨询药得医学顾问。
参考资料:https://www.news-medical.net/drugs/Trientine-Waymade.aspx
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