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吡非尼酮(Pirfenidone)和尼达尼布(Nintedanib)是特发性肺纤维化(IPF)最常用的抗纤维化药物。在现实生活中,这两种药物在减少24个月用力肺活量下降和弥散肺活量方面都是有效的。两组中病情较重的患者都可能表现出呼吸功能更快的下降。
特发性肺纤维化诊断后的中位生存期为2-5年,治疗特发性肺纤维化的主要目标是稳定或降低疾病进展的速度。接受尼达尼布治疗的患者的中位年龄高于吡非尼酮组(p<0.0001)。发病时最常见的症状为劳力性呼吸困难和干咳,两组间差异无统计学意义(p>0 . 05)。所有的IPF患者在诊断时都表现出双基底裂音。在0或6个月后,吡非尼酮和尼坦尼治疗组的FVC、FEV1、TLC和DLCO无显著差异(p>0.05)。一年后,接受吡非尼酮治疗的患者的肺功能测试参数相对于基线保持稳定。
吡非尼酮已经在国内批准上市,商品名称为艾斯瑞,已经进入乙类医保范围,仅限于特发性肺纤维化的患者,国内的药厂生产的规格100mg*54粒每盒的价格在500人民币左右。在海外也有其他国家生产的吡非尼酮仿制药,如印度药厂生产的规格200mg*30片每盒的价格在100人民币左右(受汇率影响价格可能会发生波动),仿制药的药物成分与原研药的药物成分基本一致,更多药物资讯及具体价格咨询药得医学顾问。
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