1、患者评估
伊米苷酶(Imiglucerase)注射前需确认戈谢病诊断(酶活性检测、基因型),评估疾病严重程度(血小板、血红蛋白、肝脾体积、骨密度)。检查有无活动性感染、发热。
2、实验室检查
(1)血常规:血小板、血红蛋白、白细胞。
(2)肝功能:ALT、AST、胆红素。
(3)肾功能:肌酐、尿素氮。
(4)病毒筛查:乙肝、丙肝、HIV(预防交叉感染)。
3、输注前用药
对于既往有输注反应史的患者,可预防性给予:
(1)抗组胺药:苯海拉明1mg/kg(最大50mg)口服或静脉。
(2)对乙酰氨基酚:15mg/kg(最大650mg)口服。
(3)糖皮质激素:氢化可的松1-2mg/kg静脉(用于严重反应史)。

4、药品准备
(1)从冰箱(2-8°C)取出所需瓶数,室温放置15分钟。
(2)用无菌注射用水复溶(200单位用2ml,400单位用5ml),轻轻旋转至完全溶解。
(3)用生理盐水稀释至100-250ml,轻轻混匀。
(4)检查溶液无颗粒、无变色。
5、急救设备准备
输注室应备有肾上腺素、吸氧设备、血压计、气管插管设备。护士需具备过敏反应急救能力。
6、输注前签署知情同意书
告知患者可能的输注反应(发热、寒战、皮疹、头痛)及处理措施。
7、国内可及性
伊米苷酶已在国内上市,每瓶不到2万元,未纳入医保。输注需在医院日间病房完成。
关键词标签:
伊米苷酶 注射前准备 输注检查 戈谢病 酶替代治疗
参考资料链接:
https://www.fda.gov/vaccines-blood-biologics/approved-blood-products/imiglucerase
免责声明: 本文仅作医药知识科普,不构成诊疗建议。用药请遵医嘱,具体以医生处方及最新版药品说明书为准。


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