曲恩汀(Trientine)是一种常用于治疗威尔逊病(Wilson病)的铜螯合剂。威尔逊病是一种罕见的遗传性疾病,患者由于铜代谢障碍,导致铜在体内过度积累,尤其是肝脏和脑组织,从而引发肝病、神经系统症状及精神行为异常。曲恩汀通过与体内游离铜形成可溶性络合物,促进铜经尿液排出,从而减少体内铜的负担,是此病的重要治疗手段之一。
曲恩汀通常用于对青霉胺治疗无效或不能耐受的患者,作为替代治疗方案。相比青霉胺,曲恩汀副作用相对较少,尤其在引发免疫性并发症方面的风险更低。因此,对于青霉胺导致的不良反应如皮疹、发热、肾损害等,改用曲恩汀往往能有效缓解这些问题,继续维持对威尔逊病的长期治疗。
除威尔逊病外,部分研究也在探索曲恩汀在其他铜过载相关疾病中的潜在应用,如某些神经退行性疾病,但目前这些用途尚未获得广泛批准。曲恩汀的使用需在专科医生指导下进行,并需定期监测尿铜排泄量、血清铜及铜蓝蛋白水平,以评估治疗效果并调整剂量。
目前,曲恩汀胶囊已在我国获批上市,但尚未纳入医保,患者需自费购买。在国外,德版原研药(200mg*100粒)每盒售价大约在四万多人民币。考虑到疗程较长、费用较高,患者在用药前应与医生充分沟通,确保合理选择治疗方案并定期随访以保障用药安全。
参考资料:https://www.cufence.com/
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